Vom 27. – 30. April 2017 fand in Bad Nauheim die 43. Jahrestagung der Gesellschaft für Neuropädiatrie mit anschließender Fortbildungsakademie statt. Die Inhalte der Vorträge waren sehr vielfältig.
Neuromuskuläre Erkrankungen des Kindesalters: Algorithmus zur ambulanten Abklärung
Prof. Wolfgang Müller-Felber hielt am Donnerstag einen Vortrag zum Thema: „Neuromuskuläre Erkrankungen des Kindesalters: Algorithmus zur ambulanten Abklärung (bevor eine stationäre Vorstellung nötig wird)
- Es werden immer mehr Gene entschlüsselt. Deswegen sollte zur Abklärung ob eine neuromuskuläre Erkrankung vorliegt, stets eine genetische Untersuchung im Vordergrund stehen.
- Prof. Müller-Felber wies explizit darauf hin, dass man in der Diagnostik der Kinder die juvenile Myositis als Erkrankung immer im Hinterkopf behalten muss, da an sie oft nicht gedacht wird.
Am Samstag widmeten sich verschiedene Experten der Thematik: „Aktuelle Aspekte bei entzündlichen Muskelerkrankungen im Kinder – und Jugendalter“
Prof. Ulrike Schara (Uni-Essen) startete mit einem Bericht über das „Klinische Spektrum bei juveniler Dermatomyositis (jDM)“
- JDM ist die häufigste Form an idiopathischen Erkrankungen. Es gibt 3-4: 100.000 Erkrankungen vor Vollendung des 16. Lebensjahres.
- Prof. Schara erklärte in ihrem Vortrag, dass viele Patienten mit einer juvenilen Myositis oft sehr spät zu ihr in die Sprechstunde kommen, was leider auch der Tatsache geschuldet ist, dass die juvenile DM oft nicht eher erkannt wird. Diese Patienten benötigen dann leider oft auch eine Langzeittherapie.
- Sobald ein Kind den Anschein eines „Gesunden“ gemacht hat, wurde in der Vergangenheit die Medikation ausgeschlichen. Es kann aber nach vorzeitigem Behandlungsende zu Rückfällen kommen, die sich u.a. in Stimmungsschwankungen der Betroffenen äußern können. Deswegen muss man aktuell davon ausgehen, dass die erkrankten Kinder längere Zeit behandelt werden müssen als bisher angenommen, um Rückfälle zu vermeide
Als zweiter Redner informierte Prof. Werner Stenzel (Charité-Berlin) über „Pathomorphologische Veränderungen bei Myositiden im Kindesalter“.
- Seine „Take-home messages“ beinhaltete, dass die Muskelbiopsie ein wichtiges Element zur korrekten Diagnose ist und eine therapeutische und prognostische Relevanz hat. Die Bestimmung von Auto-Antikörpern hat direkte prognostische und therapeutische Relevanz.
- Es kommen bei Kindern und Erwachsenen dieselben Myositis-spezifischen AutoAK vor. Einerseits sind diese teilweise mit verschiedenen klinischen Symptomen verbunden, andererseits zeigt sich aber eine vielfach ähnliche Morphologie.
Dr. Anne Schänzer (Uni-Gießen) hielt ihren Vortrag unter dem Gesichtspunkt „Die Bedeutung von Myositis – Antikörpern als diagnostischer und prognostischer Marker bei juvenilen Myositiden“.
- Dr. Schänzer berichtete über das Euro-Antikörper-Panel. Dieses hat sich in der Anwendung bei Kindern aber noch nicht durchgesetzt, da bei den Kindern nicht immer alle Antikörper untersucht wurden. Somit sind die Antikörper Ergebnisse bei Kindern teilweise kritisch zu bewerten.
- Einige spezielle Antikörper deuten deshalb bei Kindern nicht unbedingt auf einen schlechten Verlauf hin, wie das bei einem Erwachsenen der Fall sein könnte. Darin unterscheiden sich einige AK bei Kindern von den gleichen AK bei Erwachsenen.
- Dr. Schänzer wies neben dem Myositis Netz auch explizit auf die Diagnosegruppe Myositis hin. Beide sind im letzten Jahr eine Kooperation eingegangen. Dadurch wird der Austausch untereinander gefördert und eine kontinuierliche Öffentlichkeitsarbeit ermöglicht.
Dr. Claas Hinze (Uni Münster) beendete diesen Themenblock mit „Diagnostik, Therapie und Überwachung der juvenilen Dermatomyositis – Ein Konsensusprotokoll“
- PRO – KIND, eine Initiative der GKJR, hat die Aufgabe und das Ziel Konsens-Protokolle zur Diagnostik und Therapie von kindlichen Rheumaerkrankungen zu erarbeiten und damit einen Beitrag zur Harmonisierung der Behandlung zu leisten.
- Im Januar 2017 haben sich diesbezüglich 2 Neuropädiater und 11 Rheumatologen zu einem Meeting am Bodensee zusammengefunden und 10 Konsensus Statements bezogen auf: Diagnosestellung, Anwendung der Protokolle, Organdiagnostik, Monitoring und Dokumentation, Therapieziele, Begleitende Therapien, Therapiestrategie, Glukokortikoid- Therapien, Glukokortikoid-sparende Therapien und Therapie der refraktären Erkrankung festgelegt.
Ich bedanke mich bei Dr. Anne Schänzer, Prof. Jens Schmidt, Prof. Bernd Neubauer und dem LV Hessen, die eine schnelle und unkomplizierte Teilnahme an diesem Kongress ermöglicht haben. Des Weiteren auch vielen Dank an Roland Mischke und Thorsten Schlüter für die Unterstützung bei der Standbetreuung.
(Bericht von Silke Schlüter, Vorsitzende der Diagnosegruppe Myositis)