(Auto) Immun -vermittelte Nekrotisierende Myositis (IMNM)

Die Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM) ist durch eine meist rasch auftretende, manchmal jedoch auch langsam zunehmende körpernahe Muskelschwäche gekennzeichnet. Eher selten sind auch die Lunge oder das Herz mitbetroffen. Hauterscheinungen treten nicht auf. Die Muskelenzyme sog. CK-Werte sind charakteristischerweise sehr stark erhöht. Diese Erkrankung kommt in allen Altersstufen vor, wichtig ist bei chronischen langsamen Verläufen des Kindes und Jugendalters differentialdiagonstisch auch an sog. Gliedergürteldystrophien zu denken- und umgekehrt. Zwei Autoantikörper des Patientenserums sind ganz eng mit der IMNM assoziiert: Der anti-SRP- und der anti-HMGCR-Autoantikörper. Letzterer ist eng mit der Einnahme von Fettsenkern (Statinen) verbunden, darf jedoch nicht mit der toxischen Form der Statinmyopathie verwechselt werden die nach Absetzen des Medikamentes wieder rückgängig ist. Für Patienten mit anti-HMGCR-AK konnte ein leicht erhöhtes Risiko für die Entstehung bösartiger Tumoren dokumentiert werden, was für anti-SRP-AK nicht gilt. Zusätzlich existieren auch IMNM Verläufe mit anderem ursächlichen Hintergrund . Auch hier ist die Muskelbiopsie integraler Bestandteil der korrekten Diagnose.