by Silke Schlüter Comment Closed

Nach zweimaliger Verschiebung und mit über einem Jahr Verspätung konnte die 4. Global Conference on Myositis – GCOM am 6. Juni 2022 endlich starten.  An diesem Weltmyositiskongress, der zum ersten Mal in Hybrid-Form durchgeführt wurde, haben aus 33 Ländern 470 Teilnehmer – davon 260 vor Ort – teilgenommen. Darunter Vorsitzende der englischen, französischen, amerikanischen, schwedischen, tschechischen, niederländischen und deutschen Myositis-Patientengruppen. Vom MYOSITIS NETZ waren ebenfalls einige Mitglieder vor Ort. Studien und Forschungsergebnisse wurden in Vorträgen per PowerPoint Präsentationen und durch wissenschaftliche Poster – zusammen insgesamt 255 – dargestellt. Diese Ergebnisse konnten in Poster Sessions diskutiert werden. Die Patientenvertreter stellten ihre jeweiligen Gruppen und deren Aktivitäten hinsichtlich Unterstützung für die Patienten, Zusammenarbeit mit den Ärzten usw. den Teilnehmern ebenfalls per Poster Session dar.
-> Poster der Diagnosegruppe Myositis – GCOM 2022 

Das Patientenprogramm begann vor der offiziellen Eröffnung der Konferenz mit einer „Ice-Breaker“-Session. Dazu begrüßten die Patientenvertreter die teilnehmenden Patienten vor Ort und an den Bildschirmen zu einem informellem Treffen. Der Workshop zu Physio- und Ergotherapie beinhaltete Vorträge und praktische Demonstrationen mit den anwesenden Patienten. Die Vorträge machten deutlich, dass diese Therapieformen einen wichtigen Stellenwert in der Behandlung der Myositis einnehmen. Die Physio- und Ergotherapeuten haben anhand ihrer Vorträgen gezeigt, dass physikalische Therapien für Patienten mit Myositis wichtig und sicher sind und Training/Bewegung ebenfalls als Medizin zu betrachten ist. Eine Q&R Session (Frage- und Antwort Sitzung) mit einem Panel aus Experten rundete das Patientenprogramm während der GCOM ab.
-> Fragen & Antworten der Q&A Session – GCOM 2022

Mit den anderen Vorsitzenden der Patientengruppen fand ein reger Austausch über die Arbeit für die Betroffenen statt, zum Anschauen und Studieren der ausgestellten Poster gab es ausreichend Zeit und mit den anwesenden Experten gab es die Möglichkeit, sich über aktuelle Studien, die Wirksamkeit von Therapien, Myositis-Register etc. zu unterhalten. Die International Myositis Society (iMyoS – www.imyos.org) und International Myositis Assessment & Clinical Studies Group (IMACS) begrüßten Ihre Mitglieder und Interessierte zu Meetings, um ihre Organisationen und deren Aktivitäten vorzustellen. Der Träger des diesjährigen „Myositis Nachwuchs Forschungpreis“ Tom Aschman stellte seine Preisarbeit vor Ort in einem Vortrag und per Poster vor, für das er mit einem weiteren Preis ausgezeichnet wurde.

Nach der Begrüßung durch Jiří Vencovský, begann der Kongress mit einem Vortrag von Peter Rehling aus Göttingen zum Thema: „Molecular pathology of mitochondrial disorders“. Danach folgten verschiedene Präsentation durch das gesamte Gebiet der Myositis mit folgenden Schwerpunkten:

  • Gene und Umwelt
  • Pathogenese, einschließlich Biologie der Mitochondrien
  • Antikörper und Biomarker
  • COVID-19 und Myositis
  • Haut bei Myositis
  • Bildgebung bei Myositis
  • Arzneimittelinduzierte Myositis
  • Juvenile Myositis / Übergang von der Jugend zum Erwachsenen
  • Auf dem Weg zur personalisierten Behandlung
  • Einschlusskörpermyositis
  • Reparatur von Schäden
  • Sonstiges

Die wissenschaftlichen Poster wurden in ihren Kategorien ebenfalls diesen Themenkomplexen entsprechend eingeordnet. Aufgrund der Vielzahl der Vorträge und Poster so wie deren Komplexität wird hier im Folgenden auf einen Vortrag und ein Poster näher eingegangen.  Ausführlicherer Darstellung einiger anderer Vorträge & Poster, den Fragen und Antworten der Q&A Session  finden Sie untenstehend.

Vortrag:
Der Vortrag „ Discovery of antigen specific CD4+ T cells in anti-HMGCR-positive immune mediated necrotizing myopathy (IMNM)” von Eleni Tiniakou aus den USA zeigte auf, dass HMGCR-spezifische T-Zellen bei Patienten mit anti-HMGCR + IMNM in einem Zusammenhang stehen können. Anti-3- Hydroxy-3-Methylglutaryl-Coenzym-A-Reduktase  (HMGCR)-positive immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (Anti-HMGCR+ IMNM) ist eine einzigartige Myopathie, die durch IgG-Autoantikörper gegen HMGCR und eine starke Assoziation mit spezifischen HLA-Klasse-II-Allelen gekennzeichnet ist. Obwohl diese auf HMGCR-spezifische CD4+ T-Zellen in der Entstehung  der Krankheit hindeuten, wurden bisher keine solchen Zellen identifiziert. In dieser Studie wurden HMGCR-spezifische T-Zellen bei Patienten mit Anti-HMGCR+ IMNM identifiziert und die HMGCR-Epitope* mit Hilfe eines natürlichen Antigenverarbeitungstests (NAPA) näher bestimmt. Die Definition dieser Epitope ist der Schlüssel zum Verständnis der Entstehung von Krankheiten und wird die zukünftige Entwicklung antigenspezifischer Forschungs- und Therapieinstrumente unterstützen.
*(Epitop = Epitope sind die Molekülabschnitte eines Antigens, die eine spezifische Immunantwort auslösen können).

Poster:
Das Poster „Poor quality of life and substantial disability in adult patients with dermatomyositis and polymyositis” von Experten aus Deutschland, Polen und den USA untersucht die Lebensqualität und Behinderungen von Patienten mit den genannten Krankheitsbildern. Beweise zur humanistischen Krankheitslast bei Erwachsenen mit DM und PM systematisch zu überprüfen und zusammenzufassen, war Ziel dieser Studie. Das Team um Jens Schmidt, Konrad Pisarczyk, Richard Leff, Eunmi Park, Kiruthi Palaniswamy & Li Long kam zu der Erkenntnis, dass Patienten mit DM und PM unter einem hohen Grad an Behinderung und schlechter gesundheitsbezogener Lebensqualität in mehreren Lebensbereichen leiden. Daraus resultiert, dass ein hoher ungedeckter Bedarf an einer Therapie, die HRQoL* bei Patienten mit DM und PM verbessern kann, besteht.
* HRQoL= Gesundheitsbezogene Lebensqualität (Health-Related Quality of Life, HRQoL) ist ein multidimensionales Konstrukt aus physischen, psychischen und sozialen Dimensionen und schließt deutlich mehr ein als lediglich Aussagen zum individuellen Gesundheitszustand (Quelle RKI)

Poster aus Deutschland bzw. mit Beteiligung deutscher Experten widmeten sich u.a. den Themen:

  1. „Poor quality of life and substantial disability in adult patients with dermatomyositis and polymyositis”1
  2. „Sensitivity and specificity of the EULAR/ACR classification criteria for myositis in a cohort of neuromuscular patients in germany”2
  3. „Endocrine risk factors for osteoporosis in myositis: A pilot cohort”3
  4. “Cell type-specific transcriptomic trajectories underlying disease progression in inclusion body myositis”4
  5. “Comparing histopathology, transcriptomic and proteomic profiles of sporadic inclusion body myositis (sIBM) and polymyositis with mitochondrial pathology (PM-Mito): Are we moving towards sIBM-spectrum disease (IBM-SD)?”5
  6. “NKG2D orchestrates natural killer cell activation and invasion in inclusion body myositis in association with anti-CN1A-antibody status”6
  7. “TEMRA pathology distinguishes inclusion body myositis from other inflammatory idiopathic myopathies”7
  8. “VIVACITY-MG: A Phase 2, multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled study to evaluate the safety, tolerability, efficacy, pharmacokinetics, pharmacodynamics, and immunogenicity of nipocalimab administered to adults with generalized myasthenia gravis”8
  9. “A randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 study evaluating the efficacy, safety and pharmacokinetics of IGPRO20 (subcutaneous immunoglobulin) in adults with dermatomyositis: RECLAIIM study design”9
  10. “Key features for morphological classification of idiopathic inflammatory myopathies in juvenile patients”10
  11. “Unusual myositis of the temporalis muscle occurring with acute COVID-19”11
  12. “Multiparameter lineblot immunoassay for autoimmune inflammatory myopathies: addition of CN-1A as a target for detection of autoantibodies associated with inclusion body myositis”12
  13. “Immunomodulatory function of gm-csf in idiopathic inflammatory myopathies”13
  14. “Upregulation of different toll like receptors (TLR) in different subtypes of immune mediated myositis”14
  15. “Muscle inflammation disrupts mitodynamics and impairs mitochondrial function”15
  16. “Expression of immune regulating proteins in skeletal muscle of adult idiopathic inflammatory myopathies (IIM) subtypes”16
  17. “Upregulation of structural proteins in immunemediated necrotizing myopathy is independent of underlying autoantibodies”17
Zusammenfassung der GCOM 2022 in Bildern

Bei dem folgenden Texten handelt es sich um Zusammenfassungen (auf deutsch) der Abstract-Publikation die im Abstract-Band zur GCOM 2022 erschienen sind und als Poster oder Vortrag auf der Conference vorgestellt wurden.

  1. A randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 study evaluating the efficacy, safety and pharmacokinetics of Igpro20 (subcutaneous immunoglobulin) in adults with dermatomyositis: RECLAIIM Study Design
  2. A randomized, double-blind, placebo-controlled study of arimoclomol in patients with inclusion body myositis
  3. Atypical presentations of inclusion body myositis: Clinical characteristics and long-term outcomes
  4. Calcinosis in juvenile dermatomyositis: An unsolved problem
  5. Comparing histopathology, transcriptomic and proteomic profiles of sporadic inclusion body myositis (SIBM) and polymyositis with mitochondrial pathology (PM-MITO): Are we moving towards sIBM-spectrum disease (IBM-SD)?
  6. Do we overlook anti-synthetase-syndrome? – Retrospective analysis of clinical phenotypes and the compliance with criteria in patients with anti-synthetase antibodies
  7. Muscle inflammation disrupts mitodynamics andiImpairs mitochondrial function in IBM
  8. Occupational therapy for people with idiopathic inflammatory myopathies
  9. Repairing damage: Focus on muscle and physical function
  10. Sensitivity and specificity of the EULAR/ACR classification criteria for myositis in a cohort of neuromuscular patients in Germany
  11. The ProDERM Study: A randomized, double-blind, placebo-controlled Phase III trial of IVIG (Octagam 10%) in patients with active dermatomyositis
  12. Therapeutic agents, combinations and response in Anti-JO-1 negative anti-synthetase-syndrome
  13. ´Time is muscle’: A double-blind randomized clinical trial of intravenous immunoglobulin and prednisone versus prednisone in newly diagnosed myositis: The study design

Schlusswort:
Die dargestellten Studien und Präsentationen sind beeindruckend und zeigen, dass mit Hochdruck an dem Warum, dem Wer, Wie behandelt man Myositis, Wo gibt es Unterschiede, Welche Therapien sind geeignet, usw. geforscht wird, und es auch schon bedeutungsvolle Ergebnisse gibt. Ebenso ist an den Studien und Präsentationen zu erkennen, dass die Myositis-Familie größer geworden ist und die interdisziplinäre Zusammenarbeit einen großen Stellenwert erfährt. Die Zusammenarbeit von Experten aus unterschiedlichen Fachrichtungen, Patientenvertretern und der Pharmaindustrie macht das Erreichen von Zielen in der Diagnostik und Behandlung von Patienten mit Myositis erst möglich. Seitens der Experten wurde mehrmals betont, dass das Einbeziehen von Patientenvertretern von immenser Bedeutung ist und diese in jedem Komitee vertreten sein sollten.

Für Rückfragen stehe ich jederzeit sehr gerne zur Verfügung und möchte abschließend mitteilen, dass die 5. Global Conference on Myositis – GCOM 2024 in Pittsburgh (USA) stattfinden wird.

Bericht: Silke Schlüter

Wir bedanken uns bei der AOK NordWest/AOK Rheinland/Hamburg, den Betriebskrankenkassen, den Ersatzkassen, der IKK classic, der KNAPPSCHAFT & SVLFG die eine Teilnahme für die Mitglieder des AK der Diagnosegruppe Myositis an diesem so wichtigen und interessanten Kongress ermöglicht haben.

  1. Jens Schmidt, Konrad Pisarczyk, Richard Leff, Eunmi Park, Kiruthi Palaniswamy, Li Long
  2. Rachel Zeng, Kanan Hasanov, Stefanie Glaubitz, Sabrina Zechel, Dörthe Malzahn, Husam Shaqalaih, Silke Pauli, Cornelia S. Seitz, Peter Korsten, Jens Schmidt
  3. Stefanie Glaubitz, René Busch, Katja Gollisch, Karsten Kummer, Dirk Raddatz, Jens Schmidt
  4. Sven Wischnewski, Chiseko Ikenaga, Anna Kocharyan, Thomas Thäwel,Amel Zulji, Hans-Werner Rausch, Celia Lerma Martin, Dunja Mrdjen, David Brenner, Lukas Bunse, Chin Leng Tan, Leonie Thomas, Michael Kutza, Tim Trobisch, Corinna Preusse, Nicole Reed, Harald D. von Pein, Angela Rosenbohm, Albert Ludolph, Ahmet Höke, Michael Platten, Sean C. Bendall, Jochen H Weishaupt, Clemens J. Sommer, Werner Stenzel, Thomas E. Lloyd, Lucas Schirmer
  5. Felix Kleefeld, Andreas Hentschel, Hans-Hilmar Goebel, Katrin Hahn, Corinna Preusse, Andreas Roos, Werner Stenzel
  6. Christina B Schroeter*, Christopher Nelke*, Marc Pawlitzki*, Thomas Müntefering, Anne Schänzer, Werner Stenzel, Sven G. Meuth, Tobias Ruck – * contributed equally as first authors
  7. Christopher Nelke, Christina B. Schroeter, Marc Pawlitzki, Sven G. Meuth*, Tobias Ruck*- * Shared last authorship
  8. Carlo Antozzi, Jeffrey Guptill, Vera Bril, Josep Gamez, Sven G Meuth, Jose L.M. Blanco, Richard J. Nowak, Dianna Quan, Teresa Sevilla, Andrzej Szczudlik, Brooke Hegarty, Marie-Helene Jouvin, Jim Jin, Santiago Arroyo
  9. Jens Schmidt, Rohit Aggarwal, Victoria P. Werth, Olivier Benveniste, Hitoshi Kohsaka, Tim Friede, Michaela Praus, Orell Mielke
  10. Anne Schänzer, Leonie Rager, Iris Dahlhaus, Carsten Dittmayer, Corinna Preusse, Adela Della Marina, Hans-Hilmar Goebel, Andreas Hahn, Werner Stenzel
  11. Maren Winkler, Guido Zintl, Karin Kappes-Horn, Anna Maria Eis-Hübinger, Jens Reimann
  12. Julia Janz, Anthonina Ott, Marius Richter, Thomas Scheper, Wolfgang Schlumberger, Wolfgang Meyer
  13. Derya Cengiz, Thomas Muentefering, Corinna Preuße, Werner Stenzel, Sven Meuth, Tobias Ruck
  14. Schmiedeknecht M., Stadelmann C., Zechel S
  15. Stefanie Meyer, Leila Scholle, Sabrina Zechel, Susann Kummer, Lennart Kazmaier, Rosa Götze, Karsten Kummer, Stephan Zierz, Christine Stadelmann, Stephan Sehmisch, Heiko M Lorenz, Anna K Hell, Jana Zschüntzsch, Jens Schmidt
  16. Anna Nishimura, Rebecca Hasseli, Heidrun Krämer-Best, Angela Roth, Eva Neuen-Jacob, Tobias Ruck, Anne Schänzer
  17. Corinna Preuße, Andreas Hentschel, Albert Sickmann, Yves Allenbach, Olivier Benveniste, Werner Stenzel, Andreas Roos